腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
雅万高铁:拉近心与心的距离******
【奋进新时代·展品背后的故事】
光明日报记者 訾谦
“这列火车为啥看起来很特别?”在“奋进新时代”主题成就展中央综合展区外交工作单元,一款身披独特涂装的动车组模型成为人们关注的焦点。在仔细观摩完模型后,来自北京交通大学的大三学生林峰好奇地询问附近的工作人员。
“奋进新时代”主题成就展中央综合展区内展示的雅万高铁高速动车组模型。光明网记者 季春红摄/光明图片
“这是我国出口印度尼西亚的雅万高铁高速动车组。它融合印尼文化,采用银、红色涂装,寓意‘繁荣昌盛’,还配有由印尼国宝级动物‘科莫多龙’纹理抽象而成的红色多边形图案。所以,和咱们平常乘坐的不太一样。”现场工作人员介绍,雅万高铁高速动车组采用中国技术、中国标准、中国装备,是中国高铁首次全系统、全要素、全产业链在海外落地。
雅万高速铁路是连接印度尼西亚首都雅加达和第四大城市万隆之间的高速铁路,是“一带一路”倡议和“全球海洋支点”构想对接的重大标志性项目,全长142公里,设计时速为350公里。雅万高铁建成通车后,雅加达到万隆的出行时间将由之前的3个多小时缩短至40分钟。
“雅万高铁是东南亚首条高速铁路,在列车的设计上,我们做了许多适应性改变。”中车四方股份公司主任设计师张方涛说,为了适应沿线常年湿热和沿海多盐雾的气候条件,雅万高铁高速动车组采用了高标准防腐蚀设计。另外,雅万高铁线路坡道又长又陡,为此,工作人员专门设计了高加速模式,在这种模式下,列车的牵引力能迅速提升,爬坡能力更强,更能适应雅万高铁复杂的线路条件。
自2016年1月21日开工奠基以来,雅万高铁的修建始终在紧锣密鼓进行。在建设过程中,中方企业认真履行社会责任,为属地居民谋福祉,得到了当地群众的一致好评。
在中国中铁印尼雅万高铁4号制梁场项目驻地周边,几个村的村道年久失修,路面坑洼不平,两辆摩托车交会都困难,给村民出行带来很大不便。该项目党支部书记李金照回忆:“为了增进友谊,我们项目团队在铁路修建过程中,先后给周边3个村出资修建村路。”
“一条条村道修通了,我们与当地村民的心也更近了。”李金照表示,虽然大部分中企建设者都不能流畅地与当地村民直接对话,只会简单的问候,但是,他们听到最多的回应就是“China Bagus!”(中国好样的!)
如今,雅万高铁全线隧道、涵洞工程已全部完成,工程建设转入铺架施工阶段。与此同时,雅万高铁首批高速动车组也从青岛港运抵万隆动车所,为即将在今年年底举行的试运行做准备。
“按照计划,雅万高铁将于明年6月通车,目前我们的团队已经开始了最后冲刺。”李金照相信,雅万高铁建成后,不仅将成为拉近两国人民距离的新纽带,也将会助力中国高铁成为闪耀世界的国家名片。
《光明日报》( 2022年10月31日 04版)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)